Allo-immunisations anti-Bile Salt Export Pump (BSEP) post-transplantation hépatique : aspects cliniques et anatomo-pathologiques
Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique
Objectifs poursuivis
Domaines médicaux investigués
Bénéfices attendus
La PFIC2 est une maladie hépatique rare responsable d’une cholestase néonatale par anomalie du transporteur des acides biliaires BSEP (Bile Salt Export Pump) due à des mutations du gène ABCB11. Elle nécessite une transplantation hépatique dans l’enfance. L’allo-immunisation anti-BSEP reproduit la maladie initiale et évolue dans de rares cas vers la perte du greffon hépatique nécessitant une seconde transplantation hépatique. Le diagnostic repose sur l’identification d’anticorps anti-BSEP dans le sérum du receveur par immunofluorescence indirecte sur coupe congelée de foie normal. Aucune étude ne s’est intéressée à ce jour à la description des lésions anatomo-pathologiques hépatiques et immunohistochimiques associées à l’allo-immunisation anti-BSEP. La thérapeutique est mal codifié et la description histologique et immunophénotypique pourrait être une aide à la prise en charge des patients.
Données utilisées
Catégories de données utilisées
Source de données utilisées
Variables sensibles utilisées
Calendrier du projet
Base légale pour accéder aux données
Encadrement réglementaire
Numéro d'autorisation CNIL
Durée de conservation aux fins du projet (en années)
2
Fondement juridique
Article 6 du RGPD (Licéité du traitement)
Article 9 du RGPD (Exception permettant de traiter des données de santé)
Transfert de données personnelles vers un pays hors UE
Droits des personnes
Note d'information envoyée aux patients où sont mentionnés les droits des articles du RGPD.