Cancers hépatiques primitifs compliquant la maladie de Wilson
Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique
Finalité de l'étude
Objectifs poursuivis
Domaines médicaux investigués
Bénéfices attendus
La maladie de Wilson est une maladie héréditaire rare du métabolisme du cuivre, responsable d'une atteinte hépatique chronique pouvant évoluer vers la cirrhose. Grâce à l'amélioration du diagnostic et de la prise en charge, l'espérance de vie de ces patients s'est nettement améliorée, exposant à l’émergence de complications tardives encore mal caractérisées.
Les cancers hépatiques primitifs compliquant la maladie de Wilson sont considérés comme rares et restent à ce jour très peu décrits dans la littérature, essentiellement sous forme de cas cliniques ou de petites séries, ne permettant pas d’en estimer précisément l’incidence ni d’en caractériser les déterminants cliniques et tumoraux.
L’objectif principal de ce projet est de décrire les caractéristiques cliniques et tumorales des cancers hépatiques primitifs survenant chez des patients atteints de maladie de Wilson, à partir d’une cohorte multicentrique nationale. Les objectifs secondaires sont d’explorer les facteurs associés à la survenue de ces cancers, notamment le contexte cirrhotique, les modalités évolutives de la maladie de Wilson et les délais d’apparition du cancer.
Il s’agit d’une étude multicentrique rétrospective observationnelle, reposant sur l’exploitation de données existantes issues des dossiers médicaux hospitaliers et du registre national de la maladie de Wilson. Lorsque cela est possible, une relecture anatomo-pathologique experte avec des analyses complémentaires pourront être réalisées à partir de tissus hépatiques déjà prélevés et conservés dans le cadre de la prise en charge diagnostique et du soin, sans réalisation d'aucun prélèvement supplémentaire.
Les données sont recueillies de manière pseudonymisée, sans modification de la prise en charge ni aucun contact avec les patients.
La population d’étude comprend des patients atteints de maladie de Wilson ayant développé un cancer hépatique primitif entre 2002 et 2025, suivis dans plusieurs centres hospitaliers français spécialisés en hépatologie.
Données utilisées
Catégories de données utilisées
Source de données utilisées
Autre(s) source(s) de donnée(s) mobilisée(s)
Appariement entre les sources de données mobilisées
Variables sensibles utilisées
Justification du recours à cette(ces) variable(s) sensible(s)
L’utilisation de la date de naissance des patients est nécessaire afin de déterminer l’âge au diagnostic de la maladie de Wilson et l’âge au diagnostic du cancer hépatique primitif, éléments essentiels pour la description épidémiologique de la cohorte et l’analyse des délais évolutifs.
Les dates de soins sont indispensables pour reconstituer la chronologie de la prise en charge médicale, notamment la date du diagnostic de la maladie de Wilson, la date de survenue du cancer hépatique primitif, ainsi que les principales étapes de la prise en charge oncologique. Ces informations permettent d’analyser les délais d’apparition du cancer, la durée d’évolution de la maladie de Wilson et les caractéristiques temporelles de la prise en charge.
La date de décès, lorsqu’elle est disponible, est utilisée afin d’évaluer le statut vital des patients et de décrire l’évolution et le pronostic des cancers hépatiques primitifs dans ce contexte spécifique.
Ces données temporelles sont strictement limitées à ce qui est nécessaire à la réalisation des objectifs scientifiques du projet. Elles sont utilisées sous forme pseudonymisée, sans exploitation d’informations directement identifiantes.
Recours au numéro d'identification des professionnels de santé
Plateforme utilisée pour l'analyse des données
Acteurs finançant et participant à l'étude
Responsable(s) de traitement
Type de responsable de traitement 1
Responsable de traitement 1
Localisation du responsable de traitement 1
Représentant du responsable de traitement 1
Calendrier du projet
Base légale pour accéder aux données
Encadrement réglementaire
Durée de conservation aux fins du projet (en années)
10
Existence d'une prise de décision automatisée
Fondement juridique
Article 6 du RGPD (Licéité du traitement)
Article 9 du RGPD (Exception permettant de traiter des données de santé)
Transfert de données personnelles vers un pays hors UE
Droits des personnes
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