Comparaison de la prise en charge des formes aigües/subaigües des neuropathies inflammatoires, aux formes chroniques et PIDC
Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique
Objectifs poursuivis
Domaines médicaux investigués
Bénéfices attendus
Les neuropathies associées aux anticorps anti-MAG (Myelin-Associated-Glycoprotein) sont le plus souvent évoquées devant un tableau de neuropathie sensitivo-motrice distale démyélinisante d’évolution chronique avec tremblement et ataxie proprioceptive. Elles sont également souvent associées à une hémopathie, bénigne [par exemple : gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS), leucémie lymphoïde chronique (LLC)] ou maligne (par exemple : lymphome, myélome), favorisant la production d’auto-anticorps. Ce phénotype est celui le plus souvent retrouvé chez les patients qui présentent habituellement une durée d’évolution de plusieurs mois. L’association entre les signes cliniques, biologiques et paracliniques (avec notamment des examens électrophysiologiques comme l'électroneuromyogramme (ENMG) permet alors de porter le diagnostic de neuropathie anti-MAG grâce aux critères EFNS/PNS (European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society).. . On peut cependant identifier parmi eux des formes d’évolution plus rapide (de quelques semaines à quelques mois) pour lesquelles le diagnostic est plus complexe. Dans ces présentations atypiques, il n’est pas rare de retrouver une ressemblance clinique avec d’autres neuropathies notamment aux polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC) ce qui peut engendrer des difficultés de prise en charge diagnostiques puis thérapeutiques. Une étude italienne récente a développé un outil diagnostique clinico-électrique permettant de distinguer les neuropathies anti-MAG chroniques des PIDC avec anti-MAG positif, faisant rediscuter le positionnement des formes atypiques de neuropathie anti-MAG dans la classification ainsi que son application dans la démarche diagnostique. Par ailleurs, si certains traitements semblent avoir une efficacité dans les formes chroniques d’anti-MAG, la prise en charge thérapeutique des formes aigues/subaiguës n’est pas codifiée. Devant l’association des manifestations aigües/subaiguës et d’anticorps anti-MAG, les traitements associent de manière empirique ceux efficaces dans les formes chroniques (comme le Rituximab) et ceux utilisés dans les PIDC (comme les IgIV) sans preuve d’efficacité pour leur utilisation isolée ou associée dans ce cadre atypique.. Dans ce contexte, il semble important d’identifier précocement les formes atypiques avec leurs spécificités cliniques, biologiques, électriques et morphologiques pour pouvoir proposer une prise en charge adaptée. Cette étude comparative entre les formes aigües/subaiguës et les formes chroniques de neuropathie anti-MAG et les PIDC a pour but de rechercher 1/des facteurs discriminants pouvant faciliter leur classification et 2/ d’étudier la réponse aux différentes thérapeutiques pour optimiser la prise en charge des formes complexes.
Données utilisées
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Encadrement réglementaire
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2
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