Constitution d’un recueil national de données de santé de patients atteints d’une Maladie Associée aux IgG4 (MAG4)

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

La maladie associée aux Immunoglobulines G de type 4 (IgG4) appelée MAG4 est d’individualisation récente bien que les pathologies qui y sont rattachées sont connues depuis longtemps (Kamisawa et al. 2015).
C’est une maladie rare bien que sa fréquence en France ne soit pas connue. Elle a été estimée dans une étude aux USA à 5.3/100 000 personnes (Wallace et al. 2023) équivalente à celle des vascularites à ANCA. Elle touche préférentiellement les hommes au-delà de 50 ans. Son étiologie est inconnue. Elle est caractérisée par une atteinte fibro-inflammatoire pouvant atteindre tous les organes, avec à l’histologie un infiltrat lymphoplasmocytaire majoritairement composé de plasmocytes IgG4+. L’évolution vers la fibrose peut être responsable de séquelles avec défaillances d’organes. Étant donné la grande variabilité de présentation clinique liée aux différentes atteintes d’organes, sa prise en charge est réalisée par différentes spécialités médicales. Son diagnostic est donc renseigné dans BaMaRa par différentes filières de soins et CRMR maladies rares. Depuis le 1er janvier 2024 notre centre a été labellisé CRMR CERAINOM-IgG4 FAI2R. Le recueil et l’analyse de ces données de façon anonymisée doit permettre une meilleure connaissance de la maladie. Nous souhaitons par l’AAP Reuse Rare, grâce aux données de la BNDMR, recueillir en France des données démographiques, épidémiologiques, thérapeutiques et cliniques (localisation des atteintes par le biais des codes associés) qui ne sont pas connues actuellement dans cette population. Nous souhaitons étendre l’analyse à d’autres variables d’intérêt avec comme notamment l’association aux cancers et aux manifestations allergiques ainsi que l’impact des différentes thérapeutiques médicamenteuses. En se basant sur les déclarations réalisées dans BaMaRa, cette base de données devrait être alimenter par près de 1300 patients atteints de MAG4.
Ainsi, l’objectif principal de l’étude « recueil MAG4 » est d’évaluer la prévalence de la MAG4. L’étude permettra aussi d’améliorer les connaissances démographiques, épidémiologiques, thérapeutiques et cliniques de la maladie.