DIGLy : Intérêt du diazoxide dans le traitement des glycogénoses de type 1

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

L'objectif principal du traitement de la GSD1a est de maintenir la glycémie normale ou d'éviter l'hypoglycémie. Le traitement repose sur l’alimentation
fréquente avec l’administration de la fécule de maïs crue par voie orale ou préparation sans lactose avec de la maltodextrine pour maintenir la glycémie normale. L’alimentation entérale nocturne par gastrostomie est nécessaire pendant les premières années de vie. Les sucres simples tels que le fructose, le saccharose et le galactose sont limités en raison de leur contribution à l'acidose lactique.(Heller et al., 2008) Certains patients ont besoin de l’allopurinol pour traiter l’hyperuricémie.