Efficacité et Tolérance à l’OBInutuzumab chez les patients atteints de la maladie associée aux IgG4 OBIMAG4

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

La maladie associée aux immunoglobulines de type 4 (IgG4) appelée MAG4 est une maladie rare d’étiologie inconnue mais dont l’incidence augmente. Sa fréquence en France n’est pas connue mais estimée dans une étude aux USA à 5.3/100 000 personnes (Wallace et al., 2023) égale à celle des vascularites à ANCA. La MAG4 est caractérisée par une atteinte fibro-inflammatoire des organes dont l’évolution vers la fibrose peut être responsable de séquelles avec défaillances d’organes.
Le traitement de 1er ligne administré aux patients atteints de MAG4 est basé sur les corticoïdes pour induire la rémission. Un traitement prolongé est très souvent nécessaire pour maintenir la rémission mais ceci induit de nombreux effets secondaires. Les praticiens utilisent alors un immunosuppresseur qui cible les cellules B impliquées dans la physiopathologie de la maladie. Le rituximab est un anti-CD20 qui induit la rémission de la MAG4 grâce à 2 injections espacées de 2 semaines d’intervalle puis est souvent utilisé en maintien de la rémission selon un schéma variable en fonction du praticien.
Certains patients sont intolérants au rituximab. Dans cette situation, on recommande d’avoir recours à l’utilisation d’un autre anticorps monoclonal anti-CD20 : l’obinutuzumab, comme cela a déjà été rapporté dans de nombreuses maladies auto-immunes (lupus, syndrome des antiphospholipides, vascularite à ANCA) (Furie et al., 2022 ; Yun et al., 2023 ; Amudala et al., 2022).
Actuellement, peu de données sont disponibles dans la MAG4. Nous souhaitons recueillir les observations de patients traités par obinutuzumab dans notre centre à l’APHM (et hors centre au cours de la MAG4 (2 cas communiqués actuellement).
L’objectif principal est de rapporter, sur une série de cas, l’efficacité et la tolérance de l’obinutuzumab au cours de la MAG4. L’efficacité de l’obinutuzumab dans la MAG4 sera appréciée sur l’évolution, après traitement, des paramètres cliniques, biologiques et d’imageries des patients. Les éventuels évènements indésirables après traitement avec l’obinutuzumab seront également recensés.