N° 20339828

Etude en vie réelle de l’épidermolyse bulleuse dystrophique à partir de données secondaires en France

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Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Recherche, étude, évaluation
Connaissance des dépenses de santé

Objectifs poursuivis

Prise en charge des patients
Compréhension des maladies

Domaines médicaux investigués

Maladies rares

Bénéfices attendus

L’épidermolyse bulleuse dystrophique est une maladie génétique sévère et rare, débutant dès la naissance, et caractérisée par des décollements bulleux de la peau et des muqueuses. Elle est causée par une mutation du gène COL7A1 et peut être sous une forme récessive ou dominante. En plus de la fragilité de la peau et la douleur associée, les patients atteints d’épidermolyse bulleuse chronique ont un risque augmenté de carcinomes épidermoïdes qui peuvent mener à l’amputation d’un membre et à une mortalité précoce. Il n’y a pas de traitement curatif pour l’épidermolyse bulleuse dystrophique. La prise en charge des patients repose sur le traitement des symptômes et la gestion des complications, d’où un réel besoin de développer de nouveaux traitements. L’objectif de cette étude est de conduire une étude en vie réelle de l’épidermolyse bulleuse dystrophique afin de décrire les éléments suivants en France : l’épidémiologie de la maladie, les caractéristiques des patients, le parcours de soins, les consommations de ressource, les coûts, les complications, et la mortalité.
Les études sur l’épidermolyse bulleuse dystrophique sont rares et à notre connaissance aucune étude de cette ampleur n’a été menée en France. Cette étude permettra donc d’enrichir la connaissance scientifique de cette maladie et d’améliorer la prise en charge des patients.

L’étude est essentiellement descriptive (objectifs principaux). Un appariement avec un groupe de personnes de la population générale sera mené afin d’évaluer le fardeau clinique et économique de la maladie (objectif secondaire). Un appariement exact sera réalisé avec un ratio 1 :10 en utilisant les variables d’âge et de sexe.

Données utilisées

Catégories de données utilisées

Informations relatives aux bénéficiaires de soins et de prestations médico-sociales
Informations relatives aux pathologies des personnes concernées
Informations relatives à la prise en charge sanitaire, médico-sociale et financière associées à chaque bénéficiaire

Autre(s) catégorie(s) de donnée(s) utilisée(s)

Non applicable

Source de données utilisées

Base principale du SNDS

Composante(s) de la base principale du SNDS mobilisée(s)

DCIR
PMSI
Causes médicales de décès

Autre(s) source(s) de donnée(s) mobilisée(s)

Registre(s)

Appariement entre les sources de données mobilisées

  Oui

Source(s) de données appariées

BNDMR et SNDS

Type d'appariement

Appariement direct avec utilisation du NIR; Appariement indirect

Plateforme utilisée pour l'analyse des données

Portail de la CNAM

Acteurs finançant et participant à l'étude

Responsable(s) de traitement

Type de responsable de traitement 1

Entreprise du médicament

Responsable de traitement 1

Krystal Biotech

Baarerstrasse 14 6300 Zug Suisse

Localisation du responsable de traitement 1
  Hors UE
Représentant du responsable de traitement 1

Responsable(s) de mise en oeuvre non cités comme responsable de traitement

Responsable de mise en oeuvre non cité comme responsable de traitement 1

Oracle

198 avenue de France 75013 Paris France

Calendrier du projet

Date de début : 20/06/2022 – Date de fin : 31/03/2026 Durée de l'étude : 45

Base légale pour accéder aux données

Encadrement réglementaire

Autorisation CNIL

Destinataire(s) des données

Destinataire des données 1

Oracle

198 avenue de France 75013 Paris France

Durée de conservation aux fins du projet (en années)

3

Fondement juridique

Article 6 du RGPD (Licéité du traitement)

(1)(f) intérêts légitimes du responsable de traitement

Article 9 du RGPD (Exception permettant de traiter des données de santé)

8; 9

Transfert de données personnelles vers un pays hors UE

  Non

Droits des personnes

Une note d'information sur la protection des données à caractère personnel dans le cadre d'études nécessitant l'accès aux données du Système national de données de santé (SNDS) mentionne les droits suivants :

1. Article 15 : les personnes concernées auront accès à une lettre d'information postée sur le site web du bureau d’étude (Oracle) et du Sponsor présentant l'étude, les objectifs, la finalité du traitement, incluant l'ensemble des éléments décrits à l'article 15 ( Droit d'accès de la personne concernée)
2. Article 16 : Les personnes ont la possibilité de rectifier des données à caractère personnel les concernant qui sont inexactes.
3. Article 17 : En relation avec le droit d’opposition, les participants ont également le droit de demander l’effacement de leurs données à caractère personnel. Ils sont néanmoins avertis qu’il est possible que certaines données à caractère personnel collectées antérieurement ne soient pas effacées si cet effacement est susceptible de rendre impossible ou de compromettre sérieusement la réalisation des objectifs de l’étude.
4. Article 18: les personnes concernées peuvent demander la restriction du traitement de leurs données à caractère personnel.
5. Article 19: Le responsable de traitement s'engage à notifier chaque destinataire auquel les données à caractère personnel ont été communiquées toute rectification ou tout effacement de données à caractère personnel ou toute limitation du traitement effectué conformément à l'article 16, à l'article 17, paragraphe 1, et à l'article 18, à moins qu'une telle communication se révèle impossible ou exige des efforts disproportionnés.
6. Article 20 : Compte tenu que la base légale porte sur l’intérêt légitime (non-opposition des personnes concernés), et non sur le consentement, le droit de portabilité ne s'applique pas.

Délégué à la protection des données

DPO consulting

18 Rue Pasquier 75008 Paris France