Étude et caractérisation des GIST de type Wildtype et mutations rare de KIT et PDGFRA

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Il n’existe à ce jour aucune étude de cohorte de grande taille s’intéressant à la surveillance et la prise en charge thérapeutique des GIST non KIT
non PDGFRa pour confirmer l’intérêt des ITK. En effet, l’efficacité des thérapeutiques actuelles dans cette population reste inconnue et nécessite d’être éclaircie. De plus, la connaissance de certains facteurs pronostiques spécifiques à ce sous type de GIST pourraient également guider la prise en charge de ces patients. Enfin, leur potentiel métastatique est mal connu et le role des principales classifications histopronostiques (Miettinen et Joensuu) sur le risque évolutif est inconnu.
Objectif Principal : Décrire les caractéristiques clinique, biologique de sous type de GIST afin de décrire leur histoire naturelle (mode de révelation, évolition métastatique, sensibilité aux ITK)
Objectifs Secondaires :
- Impact de l’imatinib en situation adjuvante avec comparaison de la survie sans récidive et appariement entre les patients traités et non traités
- Validation des scores histopronostiques de Miettinen et de Joensuu dans cette population
- Etude de la réponsde tumorale ( survie sans progression) en situation métastatique

Modification potentielle des recommandantiosn de prise en charge de ces GIST mal connues et dont le profil évolutif reste à caractériser.