Evaluation d’une nouvelle méthode d’échographie cardiaque dans l’HTAP pédiatrique.

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

L’Hypertension Artérielle Pulmonaire (HTAP) est une maladie rare et sévère notamment chez l’enfant. La surveillance échocardiographique est basée sur l’évaluation de la fonction ventriculaire droite pour anticiper une dégradation clinique et permettre une adaptation de la prise en charge.
L’HTAP impose une surcharge de pression chronique sur le ventricule droit (VD), entraînant progressivement une dysfonction systolique et un remodelage ventriculaire. Les méthodes échocardiographiques classiques (fraction d’éjection, strain longitudinal) sont fortement dépendantes de la post-charge, limitant leur fiabilité dans cette population.
Le Right Ventricular Myocardial Work (RV-MW), intégrant la pression artérielle pulmonaire estimée et le strain longitudinal, pourrait fournir une évaluation plus physiologique et quantitative de la fonction VD. De plus, la capacité d’effort (VO₂ max) mesurée en test d’effort et le cathétérisme cardiaque droit (mPAP, résistances vasculaires pulmonaires) sont des références pour évaluer la sévérité de l’HTAP.

Nous faisons l'hypothèse que le RV-MW est corrélé à la VO₂ et aux paramètres hémodynamiques invasifs, et permet une détection plus précoce de la dégradation VD que les méthodes classiques.

Objectif principal :
Évaluer la corrélation entre les indices de RV-Myocardial Work (Global Work Index, Work Efficiency…) et la VO2 à SV1 chez les enfants/adolescents atteints d’HTAP.

Objectifs secondaires :
1. Évaluer la corrélation entre les indices de RV-Myocardial Work (Global Work Index, Work Efficiency…) et d’autres paramètres CPET
2. Évaluer la corrélation entre les indices de RV-Myocardial Work (Global Work Index, Work Efficiency…) les paramètres clinico-biologique
3. Comparer le RV-MW aux paramètres de cathétérisme droit (mPAP, PVR).
4. Déterminer la sensibilité du RV-MW vs. strain et FEVG/FEVD pour détecter la dysfonction VD.
5. Évaluer l’évolution du RV-MW et de la VO₂ après 6 mois de traitement spécifique (prostacycline, endothelin-antagoniste…).
6. Proposer un score combiné (RV-MW + VO₂) pour stratifier le risque et guider la prise en charge.