FACTEURS PRONOSTIQUES DES NEUROPATHIES PERIPHERIQUES DYSIMMUNITAIRES Acronyme: PERIMMUNE

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Les neuropathies dysimmunes, notamment les polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes chroniques (PIDC), les neuropathies motrices multifocales à blocs de conduction (NMMBC), et les neuropathies anti-MAG et syndrome de CANOMAD sont des maladies rares, avec un profil évolutif très variable d’un individu à l’autre, avec certains patients très bien améliorés et stabilisés sous traitement et un handicap résiduel minime, et d’autres patients avec une évolution sévère, une réponse très partielle au traitement et qui vont installer un handicap majeur.
Assez peu de données sont disponible à ce jour concernant les facteurs pronostiques de ces pathologies, qui permettrait d’identifier en début de maladie les sous-groupes de patients à risque d’installation ultérieure d’un handicap sévère.
Un tournant thérapeutique pour les patients présentant une PIDC ou une NMMBC est attendu prochainement. En effet, les stratégies actuelles restent limitées (immunoglobulines intraveineuses, échanges plasmatiques et corticothérapie). Jusqu'à récemment, aucun essai randomisé n’avait démontré l’efficacité d’un immunosuppresseur dans ces pathologies. Toutefois, plusieurs essais de phase 2 ont récemment démontré l’efficacité des anti-FcRn dans les PIDC et des inhibiteurs du complément chez les patients atteints de PIDC et de NMMBC. Des essais de phase 3 sont actuellement en cours, et l’arrivée prochaine de ces nouveaux traitements sur le marché nécessitera des données cliniques précises afin de pouvoir cibler les patients qui devront bénéficier en priorité de ce traitement.
Objectif principal :
Déterminer les facteurs de mauvais pronostic des neuropathies dysimmunitaires

Objectifs secondaires :
1. Déterminer les facteurs prédictifs d’une réponse insuffisante aux différentes lignes thérapeutiques dans les neuropathies périphériques dysimmunitaires
2. Déterminer les facteurs prédictifs d’un retentissement sur l’activité professionnelle dans les neuropathies périphériques dysimmunitaires
3. Déterminer les facteurs prédictifs d’une altération de la marche dans les neuropathies dysimmunitaires

Il s'agit d'une cohorte prospective et rétrospective, incluant des patients répondant aux critères suivants:
Critères d’inclusion :
1. Age ≥ 18 ans
2. Patient présentant l’une de ces pathologies :
- PIDC selon les critères ENFS/PNS 2021
- NMMBC selon les critères ENFS/PNS
- Neuropathie à anticorps anti-MAG
- Syndrome de CANOMAD
3. Patient informé et ne s’opposant pas à l’utilisation de ses données dans le cadre de l’étude.

Critères de non inclusion :
1. Neuropathie présumée d’une autre cause
2. Dossier médical incomplet ne permettant pas le recueil des variables
3. Patient non revu dans le service depuis 2018