La fusion hépatopulmonaire dans les hernies diaphragmatiques congénitales droites, diagnostic, particularités anatomique et traitement. Etude descriptive rétrospective multicentrique nationale ( FHP)

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

La fusion hépatopulmonaire congénitale (HPF) est une anomalie rare qui se caractérise par une fusion entre le foie et le parenchyme pulmonaire. Très peu de cas sont rapportés dans la littérature, 36 au total. Son diagnostic relève le plus souvent d’une découverte peropératoire dans le cadre d’une cure de hernie diaphragmatique droite. Les anomalies vasculaires thoraciques associées sont fréquentes et peuvent influer sur les difficultés peropératoires et l’évolution post-opératoire. Actuellement, aucune recommandation de réparation chirurgicale n’a été établie compte tenu de la rareté de l’anomalie, mais plusieurs techniques semblent pratiquées allant de l’absence de séparation des deux organes avec une correction du
défect diaphragmatique autour de l’anomalie, à une séparation complète de la fusion avec raphie diaphragmatique habituelle en un temps ou deux temps. La décision peropératoire semble dépendre du degré de fusion et des anomalies vasculaires. Cette étude à pour objectifs de :
- Réaliser un recensement à l’échelle nationale des cas de FHP.
- Recueillir les éléments cliniques du diagnostic, les particularités anatomiques vasculaires modélisées par l’imagerie per ou postopératoire ou par la description anatomique peropératoire.
- Savoir si cela peut être dépisté en anténatal, si des éléments de gravité sont objectivables à la naissance.
- Connaître la prise en charge chirurgicale et dégager une stratégie chirurgicale.
- Connaître le devenir de ces patients en terme de survie.
Les patients incluables sont des nouveaux-né (masculin ou féminin) porteur d’une hernie diaphragmatique droite et d’une fusion hépatopulmonaire opéré.