Néphropathies interstitielles à ANCA positif sans atteinte glomérulaire active

Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Les vascularites à ANCA (VAA) sont caractérisées par une inflammation microvasculaire endothéliale secondaire à l’activation des polynucléaires neutrophiles via les auto-anticorps dirigés contre la myélopéroxydase (MPO) et la protéinase 3 (PR3). Les vascularites à ANCA peuvent atteindre les petits vaisseaux de tous les organes et atteignent les reins dans 60 à 80% des cas. L’endothélium glomérulaire est particulièrement sensible à l’inflammation induite par les polynucléaires neutrophiles activés. La nécrose du capillaire glomérulaire va entrainer une infiltration de macrophage dans la chambre urinaire et l’activation des cellules épithéliales pariétales de la capsule de Bowman qui vont proliférer et migrer pour former un croissant. Par conséquence, l’atteinte histologique rénale typique des VAA est la glomérulonéphrite extra capillaire (glomérulonéphrite à croissant).

Cependant, les atteintes rénales interstitielles isolées (vascularites interstitielles isolées) sans atteinte glomérulaire active ont été également rapportées et représenteraient moins de 1% des atteintes rénales des VAA.

Etant donnée leurs raretés, les données concernant les formes interstitielles isolées sont rares, limitées à des cas sporadiques, souvent sans description du nombre de glomérule dans la biopsie rénale ce qui pourrait induire un biais d’échantillonnage.

Nous souhaitons réaliser une série de cas sur les formes interstitielles isolées des vascularites à ANCA afin de décrire les caractéristiques cliniques, biologiques et histologiques au diagnostic et leurs évolutions.