Objectif(s) de la recherche et intérêt pour la santé publique

Finalité de l'étude

Objectifs poursuivis

Domaines médicaux investigués

Bénéfices attendus

Les anomalies congénitales regroupent un ensemble de maladies qui apparaissent dès la vie fœtale et concernent 2 à 3 % des naissances. Elles peuvent être extrêmement variées et toucher n'importe quel système et les plus fréquentes sont les anomalies cardiaques. Les anomalies congénitales sont la première cause de mortalité infantile dans les pays développés, et engendrent aussi une morbidité non négligeable en lien avec des incapacités et des handicaps futurs.

Compte-tenu de la rareté de certaines de ces anomalies, une identification exhaustive des patients porteurs d’anomalies congénitales s’avère nécessaire afin d’obtenir des données de prévalence valides, et de pouvoir mener une recherche étiologique suffisamment puissante permettant de mettre en place des mesures de prévention. Le registre ATENA est le 7e registre populationnel d’anomalies congénitales en France. Il a pour mission la surveillance des anomalies congénitales en région Nouvelle-Aquitaine, et étendra la surveillance des anomalies congénitales à 26 % des naissances françaises. Lancé en 2022, le registre ATENA recensera à terme tous les fœtus et enfants, vivants ou morts, atteints d’anomalies congénitales, diagnostiqués jusqu’à 1 an de vie et dont la mère réside en Nouvelle-Aquitaine au moment de l’accouchement. Dans le futur, l’inclusion dans le registre sera étendue aux fœtus/enfants dont la mère réside en Nouvelle-Aquitaine pendant tout ou partie de la grossesse.

Pour assurer une identification exhaustive des patients porteurs d’anomalies congénitales, le registre ATENA s’appuie sur les nombreux professionnels de santé et établissements de soin de sa région d’intérêt, et combine ces différentes sources d’information. Un risque de fuite existe néanmoins, notamment pour les mères résidant en Nouvelle-Aquitaine mais accouchant dans des départements non couverts par le registre. De plus, pour calculer la prévalence des anomalies congénitales recensées, le registre doit disposer du nombre de naissances au dénominateur (naissances vivantes, mort-nés et interruptions médicales de grossesses).

Dans ce contexte, le registre ATENA souhaite utiliser les données du SNDS pour atteindre les objectifs suivants :
- Évaluer l’exhaustivité des données du registre ATENA en les comparant à des indicateurs agrégés obtenus à partir du SNDS (nombre de fœtus/enfants présentant une anomalie congénitale et dont la mère réside en Nouvelle-Aquitaine au moment de l’accouchement/pendant tout ou partie de la grossesse, et proportion de cas décédés parmi les cas dénombrés) ;
- Obtenir à partir du SNDS le dénominateur nécessaire au registre pour le calcul des prévalences d’anomalies congénitales (nombre de mort-nés, nombre d’interruptions médicales de grossesse). Le nombre de naissances vivantes sera obtenu à partir des données de l’INSEE.

Pour cela, le registre utilisera notamment les données du PMSI. Les patients porteurs d’anomalies congénitales seront recherchés dans le PMSI à l’aide des codes CIM-10 correspondants (notamment codes Q*) parmi les enfants nés chaque année. La proportion de décès parmi ces patients identifiés dans le SNDS sera obtenue à l’aide des données sur les causes médicales de décès. Le nombre de mort-nés et d’interruptions médicales de grossesse sera également recherché dans le PMSI, en filtrant sur l’âge gestationnel, les diagnostics principaux et les codes d’actes, selon les instructions de l’ATIH pour l’exploitation des données de périnatalité. Les données du DCIR permettront de sélectionner les mères résidant en Nouvelle-Aquitaine pendant la grossesse, en recherchant les prestations reçues par la mère pendant cette période et le département de résidence associé à ces prestations (la même démarche sera appliquée aux séjours du PMSI). Aucune donnée non anonyme ne sera exportée du SNDS : seuls des indicateurs agrégés seront exportés et comparés aux données du registre ATENA.

Ainsi, l’accès au SNDS contribuera à la qualité des données de surveillance produites annuellement par le registre ATENA.